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经典病例:TTP合并多发性脑梗死

时间:2017/11/24 2:26:56发布者:来源:网络采集

【病例资料】

       患者男,27岁。因右侧肢体力弱伴语言表达困难6 d于2009年7月12日入院。

       2年前患者曾患上消化道出血并发现血小板减少,计数波动于30×109/L~50×109/L。1年前患者患急性肾功能衰竭,肌酐曾达1215μmol/L,此期间有间断低热。半年前患者突然出现精神异常,右侧肢体无力伴言语不清。当时诊断为脑梗死,经治疗10余天后肢体功能基本恢
复,但思考或同答问题较平时慢。

检查

       体检:体温37.0℃,呼吸18次/min,脉搏78次/min,血压140/80 mmHg (1 mm Hg=0.133 kPa),贫血貌,巩膜轻度黄染,皮肤可见散在出血点及瘀斑,浅表淋巴结末触及肿大,心肺听诊无异常,肝脾肋下未触及。

       神经系统检查:意识清楚,不全运动性失语,右侧中枢性面舌瘫,右侧肢体肌张力增高,肌力Ⅳ级,双侧病理征阳性。

       实验室检查:血常规:WBC 8.30x109/L,RBC 1.26x1012/L.Hb104 g/L,PLT 37x109/L,网织红细胞5.6%,外周血涂片可见许多破碎红细胞;肝肾功能:总胆红素38.5μmol/L(正常3.4~20μmol/L)。间接胆红素21.0μmol/L(正常3.3-13.2μmol/L),乳酸脱氢酶692 U/L(正常94~250 U/L),余正常;24 h尿蛋白定量288 mg(正常20~80 mg);血小板相关抗体、免疫全项、风湿抗体、抗磷脂抗体和凝血功能等检查均正常;骨髓象:粒红巨系增生,巨核系成熟障碍。

       头颅CT示双侧额叶和右侧顶枕叶皮层大片状低密度灶(图1)。

       颅脑MRI示双侧额叶和右侧顶枕叶多发梗死灶(图2,3)。

       头MRA示大脑大中动脉正常(图4)。 
 
血栓性血小板减少性紫癜合并多发性脑梗死
 
图1 CT示双侧额叶和右侧顶枕叶皮层大片状低密度灶 
图2 头MRI示双侧额叶、右侧顶枕叶T1低信号
图3 头MRI示双侧额叶、右侧顶枕叶T2高信号
图4 头MRA示大脑大中动脉正常

诊断
 
       经血液科会诊确诊为
血栓性血小板减少性紫癜TTP)。

治疗

       立即进行隔日1次、每次2500mL新鲜冰冻血浆置换并了;甲泼尼龙80mg/d静脉滴注。1周后改为泼尼松60mg/d口服,同时予改善脑血循环等治疗。10余天后患者PLT升到110x109/L,神经系统功能基本恢复出院。门诊随访1年,患者各项化验指标维持在正常范用,激素逐渐减量至停药。


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