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Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎一例

时间:2017/11/24 2:19:30发布者:来源:中华皮肤科杂志

患儿女,9岁。左侧腹股沟和大阴唇萎缩3个月,无自觉 症状,未引起重视,皮损自发生以来无明显变化。1个月前 出现突眼、颈粗,伴有多食、多汗、乏力等症状,在北京大学人 民医院内分泌科诊断为Graves病。有荨麻疹病史5年余。 患儿姑表姐患有甲亢。 体检:一般情况好,双眼球突出,甲状腺Ⅱ度肿大。皮肤 科检查:左侧腹股沟、大阴唇明显萎缩、凹陷,面积6 cm×4cm (图1),局部轻度色素沉着。右侧大阴唇正常。面颈、躯干、 四肢散在大小不等的风团。 实验室检查:白细胞6.94×1 09,L,中性粒细胞0.315(参考值0.400~0.750),淋巴细胞0.594(0.200~0.400),血红蛋 白124 g/L(115~150g/L),血,J、板333×109/L[(125~350)× 109/L]。红细胞沉降率、c反应蛋白正常。尿常规检查未见异 常。天冬氨酸转氨酶43 u/L(0~40 u/L),碱性磷酸酶528 u/L (42~140 u/L)。丙氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、d羟丁酸脱氢 酶、肌酸激酶未见异常。抗核抗体l:320阳性,为均质型。 免疫球蛋白、补体C3、补体c4、抗链球菌溶血素0及类风 湿因子未见异常。甲状腺功能检查:T3 4.35 μg/L(0.58~1.59 μg/L),T4 191.20 μg/L(48.7~117.2μg/L),FT3 30.04pmol/L (2.63~5.70 pmol/L),FT4 40.03 pmol/L(9.0l~19.05 pmol/L), TSH 0.0003 mIU/L(0.35~4.94 mIu/L)。甲状腺彩超显示:双 侧甲状腺非均质肿大,甲状腺右侧叶囊性结节(TI.RADs分 级:Ⅱ级)。腹股沟皮损组织病理学检查:表皮轻度角化过 度,颗粒层、棘层变薄,基底层色素沉积;真皮及皮下脂肪组 织中小血管和皮肤附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润, 有个别多核巨细胞;皮下脂肪见局灶变性及淋巴细胞浸润,散在少数中性粒细胞和组织细胞(图2)。根据患者临床表 现及病理结果,诊断为Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎。治 疗:泼尼松15 mg口服,2个月后逐渐减量至5 mg,皮损处 颜色变浅;口服咪唑斯汀10 mg/d,2周后患儿荨麻疹不再发 作;口服甲巯咪唑10 mg。2个月后复查甲状腺功能恢复 正常。


图1 患儿左侧腹股沟、大阴唇明显萎缩 图2腹股沟组织病理(2A:HE×40:2B:HE×200) 2A:是皮轻度角化过度,颗粒层、 棘层变薄,基底层色素沉积;2B:真皮及皮下脂肪组织中小血管和皮肤附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润,有个别多核巨细胞:皮下脂肪 见局灶变性及淋巴细胞浸润,散在少数中性粒细胞和组织细胞


讨论


脂肪萎缩性脂膜炎多见于3~13岁儿童。病因 不明,多与自身免疫相关,可伴有皮肌炎、幼年型类风湿性关 节炎、桥本甲状腺炎、Graves病、1型糖尿病、斑秃等。有报道部分患者存在10号染色体异常。实验室检查抗核抗 体可阳性。脂肪萎缩性脂膜炎的皮损起初为红斑样结节 或斑块,随后出现脂肪萎缩。根据发生部位不同,需与狼疮 性脂膜炎、肿胀性红斑狼疮、婴儿腹部离心性脂肪营养不良 等疾病鉴别。本例患儿因皮损部位较为隐蔽,早期的结 节或斑块未被家长和患儿发现,看到皮损时即为左侧腹股沟 和大阴唇萎缩性斑片,组织病理显示为小叶性脂膜炎和以淋 巴细胞为主的炎细胞浸润,同时伴有Graves病,抗核抗体阳 性,提示脂膜炎可能为自身免疫所致。




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