欢迎来到华卫信息官网!WELCOME!

登录 | 注册


当前位置:首页>>新闻快讯

经典病例:艾滋病患者中血栓性血小板减少性紫癜感染情况

时间:2015/6/19 12:02:21发布者:来源:医脉通

这个病例强调,任何出现微血管病性溶血性贫血血象及血小板计数低尤其是凝血筛查正常的患者有必要考虑血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的可能。

病例介绍
患者40多岁,来自津巴布韦,明显的月经过多及劳力性胸痛4天。该患者目前正在检查贫血,结肠镜检查和食管胃十二指肠镜检查(OGD)阴性。她最初病史为2005年肺结核和1992年曾在津巴布韦治疗十二指肠球部溃疡穿孔。临床检查除了面色苍白外未见异常。

检查
最初的常规血液检查发现,血红蛋白6.8 g/dl,白细胞计数(WCC)8.5×109/l和血小板计数15×109/l。肝功能:白蛋白34 g/l,胆红素23μmol/ l,谷丙转氨酶(ALT)4323 IU/l,碱性磷酸酶(ALP)34 IU/l。肾功能正常。血涂片显示,微血管病性溶血性贫血伴5%裂红细胞(图1)。凝血筛查正常。
图1血涂片显示三种裂红细胞(破碎红细胞),一种球形红细胞以及血小板减少。

鉴别诊断
溶血尿毒症综合症
免疫性血小板减少及出血

治疗
裂细胞症的发现提示医生紧急查阅患者病历,结果发现患者2005年确诊HIV阳性,目前病情稳定,正采用Kaletra(复合制剂,洛匹那韦+利托那韦)和依非韦伦进行抗逆转录病毒治疗。治疗情况正在另一家医院进行监测。一经诊断TTP,患者当天被转至三中心进行紧急血浆置换治疗。

预后和随访
在三中心的检测显示,乳酸脱氢酶(LDH)1182U/l,血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS) - 13活性<5%,并发现针对ADAMTS-13的IgG抑制剂抗体的存在。

开通中央静脉通路,对患者使用有机溶剂/表面活性剂处理过的新鲜冰冻血浆及高剂量激素进行8天的血浆置换治疗。24小时内起效。患者康复过程中还患上了线状败血症(和导管置入有关),对此采用抗生素和中央线消除治疗。患者出院时血红蛋白10.7 g/dl,血小板计数值253×109/l。

讨论
TTP是一种罕见的血液病(年发病率<1:100 000)。本病特征为其他原因不明的血小板减少症和微血管溶血性贫血。它还可能进一步表现为肾功能衰竭,神经病变和/或发热。组织学显示,被感染的组织受损内皮细胞周围血小板性血栓形。疾病发作由超大高分子量的血管性血友病因子(von Willebrand’s Factor)累积所致,von Willebrand’s Factor升高源于先天或后性裂解酶-ADAMTS - 13缺乏。1 TTP认为是HIV并发症。2一些患者CD4计数正常并且ADAMTS - 13抑制剂类似于HIV阴性的患者。其他患者出现艾滋病晚期症状,CD4计数低且无ADAMTS-13 抑制剂。

学习要点
1.血小板计数和裂红细胞快速下降1.5%,认为需要紧急进行凝血筛查。凝血筛查正常则要高度考虑血栓性血小板减少性紫癜高度(TTP)。凝血筛查不正常通常表明弥漫性血管内凝血。
2.如果不治疗TTP 死亡率90%,血浆置换治疗可下降至10%。3因此早期诊断大多数情况下可挽救生命。
3.TTP的诊断提示应考虑包括艾滋病,胰腺炎,妊娠,恶性肿瘤在内的风险因素以及考虑某些药物,如环孢素,感染后,自身免疫性疾病。
高危人群应定期考虑HIV感染,许多患者可能没有将其(HIV)诊断告知收住的医院。

参考文献
[1]Furlan M, L?mmle B. Aetiology and pathogenesis of thrombotic thrombocytopenic purpura and haemolytic uraemic syndrome: the role of von Willebrand factor-cleaving protease. Best Practice & Research: Clinical Haematology 2001; : 437–54.
[2]Miller RF, Scully M, Cohen H, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura in HIV-infected patients. Int J STD AIDS 2005; : 538–42. 
[3]Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med 1991; : 393–9.


网友评论0条评论)

联系我们

Contact Us


地址:天津市河北区建国道悦海大厦B座24层
电话:022-27699969
邮箱:dgbgyx@126.com

关注

华卫信息


www.hwsd.cc
津ICP备13005702号-2